 |
Идиопатический первичный почечный гематурически-протеинурический синдром
(IgA-нефропатия, болезнь Берже)
Идиопатический первичный почечный гематурически-протеинурический синдром - группа нарушений, для которых характерны рецидивирующие приступы макрогематурии и слабой протеинурии и изменения в клубочках с прогрессированием до почечной недостаточности или без него.
Общая особенность этих состояний - та или иная степень гематурии с протеинурией в ненефротическом диапазоне или без нее; гематурия может быть микроскопической или макроскопической, постоянной или рецидивирующей. Описана также изолированная протеинурия. Сначала показатели почечной функции нормальны, но, в конце концов, может развиться выраженное поражение почек. Причиной первичной гематурии/протеинурии служат мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит (ГН) и мембранозно-пролиферативный ГН. Мезангиальный пролиферативный ГН сочетается с картиной поражения клубочков, включающей ту или иную степень повышения клеточности мезангия или увеличение объема мезангиального матрикса; в мезангии часто находят отложения иммунных комплексов. Хотя эта морфологическая картина соответствует многим четко охарактеризованным наследственно-семейным, иммунологическим и инфекционным поражениям, из данного обсуждения они исключены.
IgA-нефропатия (болезнь Берже) - наиболее важное из группы первичных почечных поражений, встречается во всех возрастах, но большей частью у детей и молодых взрослых. У мужчин болезнь встречается в 6 раз чаще, чем у женщин, и редко бывает у представителей черной расы. Частота ее среди всех первичных гломерулярных заболеваний составляет в США 5%, в южной Европе и Австралии 10-20%, а в Азии 30-40%.
Патологическая анатомия
Примерно у 50% больных с рецидивирующей почечной гематурией выявляются выраженные мезангиальные отложения IgA, и около половины из этих больных имеют повышенные уровни IgA в сыворотке крови. IgA-нефропатию можно отличить от первичной почечной гематурии, связанной с другими причинами, путем иммунофлуоресцентного исследования биоптатов почечной ткани. Отличительные признаки - зернистые отложения IgA и СЗ в расширенном мезангии и очаги сегментарных пролиферативных или некротизирующих поражений. IgA-нефропатия ассоциирована с главным комплексом гисто-совместимости HLA и некоторыми другими генетическими маркерами; примерно у 50% больных определяется HLA-DR4. Имеются сообщения об изменениях в подгруппах Т-клеток. Есть данные о том, что IgA-нефропатия связана либо с повышенным образованием, либо со сниженной элиминацией комплексов полимерных IgA с антигеном, которые в итоге выявляются внутри мезангия и активируют комплемент по классическому пути. Предполагаемый источник полимерных IgA - богатые IgA поверхности слизистых. Мезангиальные отложения IgA возможны и при других заболеваниях, таких как болезнь Шенлейна-Геноха и хронический алкогольный цирроз печени.
Ред. Н. Алипов
"Идиопатический первичный почечный гематурически-протеинурический синдром" - статья из раздела Урология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |