 |
Что такое наследственный нефрит
(Синдром Альпорта)
Наследственный нефрит - это гетерогенное генетическое поражение, для которого характерны гематурия, нарушение функции почек, часто - нейросенсорная глухота; иногда встречаются расстройства зрения.
Большинство данных указывает на доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование с разной степенью пенетрантности, хотя в некоторых семьях возможны другие способы наследования. Обычная световая или иммунофлуоресцентная микроскопия не выявляет никаких особых гистологических изменений. При ультраструктурном исследовании почек в большинстве семей находят очаговое или локальное утолщение и истончение клубочковой и канальцевой базальной мембраны с lamina densa многослойной структуры. Известно, что генетическое поражение затрагивает неколлагеновый домен коллагена типа IV, что приводит к образованию волокон из измененного коллагена и к потере общего антигена на базальной мембране клубочков; это может помочь в диагностике, если используются методы с применением моноклональных антител.
Ред. Н. Алипов
"Что такое наследственный нефрит" - статья из раздела Урология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |