Симптомы и течение поздней кожной порфирии

Клиническая картина

На участках, подвергшихся воздействию солнечного света, вслед за поражениями кожи (повышенной травмируемостью, пузырьками и буллами, атрофическими изменениями, рубцеваниями) часто следуют гипер- и гипопигментация, гипертрихоз и псевдосклеродермоидные явления. Фототоксические порфины имеют в основном печеночное происхождение, но в какой-то степени образуются локально и в коже. Показано как in vivo, так и in vitro, что у больных под действием света активируется система комплемента в сыворотке, причем предполагается, что это обусловливается образованием высокоактивных форм кислорода, скорее всего О2.

Известно, что в буллезной жидкости присутствует простагландин Е2, а фотоактивация уропорфирина повреждает л изосомы; отчасти этими факторами можно объяснить воспаление и аутолиз. В печени больных всегда находят сидероз с элементами жирового перерождения, некрозов, хронического воспаления и гранулематоза. Усиливать проявления заболевания могут железо, эстрогены, алкоголь и хлорзамещенные углеводороды, которые все потенциально гепатотоксичны. Среди больных поздней кожной порфирией повышена инфицированность вирусом гепатита В.

Все эти факторы - как вместе, так и по отдельности - или порфирины сами по себе увеличивают вероятность развития неопластических процессов в печени больных. Известно, что частота гепатоклеточного рака у больных поздней кожной порфирией увеличена по сравнению с населением в целом. Иногда первичные гепатомы секретируют порфирины и служат причиной этой порфирий и подобных состояний. В ряде случаев СПИДа еще до терминальной фазы обнаруживалась поздняя кожная порфирия.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы и течение поздней кожной порфирии" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Поздняя кожная порфирия
• Диагностика поздней кожной порфирии
• Вся информация по этому вопросу