Симптомы и течение эритропоэтической протопорфирии

Клиническая картина

Состояние больных обычно ухудшается весной и летом; поражаются доступные солнечному свету участки кожи, особенно на лице и руках. Уже за час пребывания на солнце возникают ощущения болезненного ожога кожи, а через несколько часов развиваются эритема и отек. Могут появиться петехии или, реже, геморрагическая сыпь, везикулы и струпья, которые сохраняются несколько дней после воздействия солнечного света. Некоторые больные ощущают жжение и без таких объективных признаков светочувствительности кожи.

Аналогичные симптомы может вызывать и искусственное освещение, особенно театральные юпитеры. Сильное и повторяющееся воздействие света может вызвать онколиз, гиперкератоз на тыльной стороне рук и появление легких рубцов. Часто наблюдается желчнокаменная болезнь, иногда в необычно раннем возрасте. Поражения печени встречаются редко, но могут быть значительными и связанными с выраженными симптомами. Анемия бывает редко. Провоцирующие факторы неизвестны. Нейровисцеральные проявления отсутствуют.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы и течение эритропоэтической протопорфирии" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Эритропоэтическая протопорфирия
• Диагностика эритропоэтической протопорфирии
• Вся информация по этому вопросу