 |
Серповидноклеточные анемии, причины заболевания
(S-гемоглобинопатия, дрепаноцитарная анемия, менискоцитарная анемия)
Хронические гемолитические анемии, встречающиеся почти исключительно у представителей черной расы и характеризующиеся серповидной деформацией эритроцитов, обусловленной гомозигот-ностью по гену HbS.
Этиология, распространенность и патогенез
У гомозигот развивается серповидноклеточная анемия (у 0,3% негров в США); у гетерозигот (у 8-13% негров) анемия не развивается, но серповидные клетки обнаруживаются в крови при лабораторных исследованиях.
В молекуле HbS глутаминовую кислоту в положении 6 b-цепи замещает валин. Это уменьшает электрический заряд цепи, и при электрофорезе она движется к аноду медленнее, чем молекула НЬА. Дезоксигемоглобин S гораздо менее растворим, чем дезоксигемоглобин А, он формирует структуры полутвердого геля, придающие эритроцитам полулунную форму в участках, где снижены величины рО2. Деформированные неэластичные эритроциты задерживаются в капиллярах и мелких арте-риолах, что ведет к окклюзии просвета сосудов и к инфарктам. Повышенная хрупкость эритроцитов приводит к их разрушению из-за механического травмирования во время циркуляции и к развитию гемолиза.
Ред. Н. Алипов
"Серповидноклеточные анемии, причины заболевания" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |