 |
Симптомы и течение рассеянного склероза
Клиническая картина
Заболевание проявляется разнообразными субъективными и объективными признаками дисфункции ЦНС и протекает с ремиссиями, за которыми неизменно следуют все новые обострения. Начало обычно постепенное. Чаще всего начальными симптомами бывают парестезии в одной или нескольких конечностях, в области туловища, в одной из половин лица; слабость или неловкость ноги или руки; зрительные расстройства (например, частичная потеря зрения и боли в одном из глаз [ретро-бульбарный неврит], диплопия, затуманивание зрения, скотомы). Кроме того, ранними проявлениями нередко могут быть кратковременные глазодвигательные расстройства, преходящая слабость в одной или нескольких конечностях, небольшое повышение тонуса или необычная утомляемость в одной из конечностей, легкие нарушения походки, затруднения с контролем мочеиспускания, головокружение, небольшие отклонения в аффективной сфере. Все эти признаки указывают на рассеянный характер поражения ЦНС и нередко наблюдаются за месяцы и годы до постановки диагноза. В условиях повышенной температуры симптоматика может нарастать.
Неврологический осмотр
Психический статус. Может отмечаться апатия, некоторое интеллектуальное снижение или нарушение концентрации внимания. Часто - эмоциональная лабильность, которая, сочетаясь с легкой рассеянной неврологической симптоматикой, может поначалу создать неверное впечатление о наличии истерии. У многих больных возникает эйфория, однако нередко бывает и реактивная депрессия. Насильственный плач или смех (проявления псевдобульбарного паралича) указывает на поражение кортикобульбарных путей, контролирующих эмоциональную экспрессию. Могут возникать судорожные припадки. Грубые психические изменения (например, маниакальные расстройства или деменция) наблюдаются не часто - как правило, на поздних стадиях заболевания. Скандированная речь (замедленное произношение со склонностью к задержкам в начале слов или слогов) - частый симптом на развернутой стадии заболевания. Афазия встречается редко.
Черепные нервы. Помимо указаний на имевшийся в дебюте оптикомиелит (см. выше) при обследовании обычно отмечается один или сразу несколько зрительных симптомов: частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение полей), преходящая офтальмоплегия с диплопией (вследствие поражения стволовых волокон, связывающих ядра III, IV и VI нервов). При неврите зрительного нерва - изменения глазного дна. Зрачковые нарушения, симптом Аргайла Робертсона или полная слепота встречаются редко. Часто наблюдается нистагм, который может быть связан с поражением мозжечковых или вестибулярных ядер.
Другие признаки повреждения черепных нервов встречаются нечасто, обычно они связаны с поражением ствола в области ядер черепных нервов. Потеря слуха, в отличие от головокружения, наблюдается редко. Иногда возможны боли (напоминающие невралгию тройничного нерва) или онемение на одной стороне лица.
Двигательная сфера. Глубокие рефлексы (например, коленные или ахилловы) обычно усилены; часто наблюдаются клонусы и рефлекс Бабинского. Поверхностные рефлексы, особенно верхний и нижний брюшные, ослаблены или отсутствуют. Даже в тех случаях, когда больной сообщает об односторонних симптомах, при осмотре часто выявляются признаки двустороннего поражения кортикоспинальных путей. Нередко наблюдается интенционный тремор, связанный с поражением мозжечка; он усиливается при упорных попытках совершить целенаправленное движение. Вообще движения становятся неуверенными, неупорядоченными, неэффективными. Возможен постуральный тремор, особенно заметный, когда больной удерживает голову без дополнительной опоры. При мышечной слабости и спастичности - результате поражения кортикоспинального тракта - возникает шаркающая, раскачивающаяся, "пьяная" походка. На поздних стадиях из-за сочетания спастичности с мозжечковой атаксией возможна полная утрата способности к самостоятельной ходьбе. Иногда поражение большого мозга приводит к гемиплегии. На поздних стадиях могут появляться мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы, возникающие при поверхностном раздражении (например, постельным бельем).
Триада Шарко (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь), связанная с поражением мозжечка, часто встречается на развернутой стадии заболевания. Легкая дизартрия может быть следствием повреждения мозжечка, кортикобульбарных путей или бульбарных ядер.
Чувствительность. Полная утрата всех видов кожной чувствительности встречается редко, но такие симптомы, как парестезии, онемение, притупление ощущений (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной или проприоцептивной чувствительности), довольно обычны. Часто они появляются лишь в ограниченной области, например в руках или ногах. Объективные изменения кратковременны и выявляются лишь при внимательном обследовании.
Вегетативные расстройства. При поражении спинного мозга часто наблюдаются императивные позывы, затрудненное мочеиспускание, частичная задержка или легкое недержание мочи, импотенция у мужчин или генитальная анестезия у женщин. При тяжелом течении может быть выраженное недержание мочи и кала.
Течение
Течение необычайно вариабельно и непредсказуемо, у большинства больных оно носит ремиттирующий характер. Вначале эпизоды обострений сменяются ремиссиями, длящимися месяцы и годы, особенно если заболевание началось с ретробульбарного неврита. Однако обычно с каждым разом "светлые" промежутки становятся все короче, и в конечном итоге наступает период неуклонного нарастания неврологического дефекта. Продолжительность жизни в большинстве случаев, по-видимому, не уменьшается. В среднем болезнь длится более 25 лет, однако возможны широкие вариации. Известны случаи ремиссий, продолжавшихся больше 25 лет, а иногда происходят частые обострения, приводящие к быстрой инвалидизации больного. Изредка, особенно если болезнь началась в среднем возрасте, течение сразу принимает неуклонно прогрессирующий характер и иногда завершается смертью в течение года.
Ред. Н. Алипов
"Симптомы и течение рассеянного склероза" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |