 |
Синдром Шёгрена, симптомы и проявления
Синдром Шёгрена - системное хроническое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, для которого характерна сухость полости рта, глаз и других слизистых оболочек. Оно часто сочетается с ревматическими аутоиммунными расстройствами (в том числе с ревматоидным артритом, склеродермией и системной красной волчанкой) и сопровождается лимфоидной инфильтрацией пораженных тканей.
При первичном синдроме Шёгрена (не сочетающемся с другими болезнями соединительной ткани) выявляется повышенная частота антигена HLA-DR3. Синдром Шёгрена встречается чаще, чем системная красная волчанка, но реже, чем ревматоидный артрит.
Патофизиология и клиническая картина
В ряде случаев поражаются только полость рта или глаза (первичный синдром Шёгрена, сухой комплекс, сухой синдром); у других больных отмечаются также признаки диффузных заболеваний соединительной ткани (вторичный синдром Шёгрена).
Глазные симптомы - сухость конъюнктивы и роговицы (сухой кератоконъюнктивит) - возникают при атрофии секреторного эпителия слезных желез. В выраженных случаях роговица сильно повреждена, с ее поверхности свисают нити эпителия (нитевидный кератит).
У трети больных происходит увеличение околоушных слюнных желез, при пальпации они обычно плотные, гладкие, немного болезненные, различных размеров. Хроническое увеличение слюнных желез редко вызывает боли. Пролиферация клеток внутри их протоков приводит к сужению просвета последних и образованию компактных клеточных структур, называемых эпимиоэпителиальными островками. По мере атрофии слюнных желез количество слюны уменьшается и развивается выраженная сухость полости рта и губ (ксеростомия); это затрудняет разжевывание и проглатывание пищи, способствует разрушению зубов и образованию камней в протоках слюнных желез. Может утрачиваться способность различать вкус и запахи.
Иногда развивается сухость кожи и слизистых оболочек носа, горла, трахеи, бронхов, вульвы и влагалища. Возможно облысение. Сухость дыхательных путей часто приводит к легочным инфекциям, иногда к пневмонии со смертельным исходом.
Другие проявления. Желудочно-кишечная патология обусловлена атрофией слизистой оболочки и подслизистого слоя и диффузной инфильтрацией этих тканей плазматическими клетками и лимфоцитами. С синдромом Шёгрена нередко ассоциируются хронические гепатобилиарные заболевания, а также панкреатит (экзокринная ткань поджелудочной железы сходна с тканью слюнных желез). Наиболее обычное сердечно-сосудистое проявление - фибринозный перикардит. Часто развивается сенсорная невропатия , в особенности поражение 2-й и 3-й ветвей V черепного нерва. Примерно у 20% больных отмечается почечный канальцевый ацидоз; во многих случаях снижается концентрирующая способность почек. Нередок интерстициальный нефрит, тогда как гломерулонефрит не типичен. У больных с увеличением околоушных слюнных желез, спленомегалией и лимфаденопатией может развиться псевдолимфома или злокачественная лимфома. Частота развития лимфом при синдроме Шёгрена увеличена в 44 раза; повышен и риск развития макроглобулинемии Вальденстрема.
Ред. Н. Алипов
"Синдром Шёгрена, симптомы и проявления" - статья из раздела Ревматология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |