 |
Полимиозит и дерматомиозит, причины заболевания
Полимиозит - системное заболевание соединительной ткани, для которого характерны воспалительные и дегенеративные изменения мышц, приводящие к симметричной их слабости и некоторой атрофии, главным образом в плечевом и тазовом поясе. Часто изменения затрагивают и кожу, и тогда говорят о дерматомиозите.
Некоторые симптомы могут быть сходны с проявлениями прогрессирующего системного склероза или, реже, системной красной волчанки и васкулита.
К миозитам относятся: первичный идиопатический полимиозит; дерматомиозит или полимиозит у детей; первичный идиопатический дерматомиозит взрослых; миозит с внутриклеточными включениями; паранеопластический дерматомиозит или полимиозит; полимиозит или дерматомиозит, связанный с различными соединительнотканными перекрестными синдромами, включая смешанное соединительнотканное заболевание (см. ниже) и склеродерматомиозит.
Этиология и распространенность
Этиология не известна. Болезнь может быть обусловлена аутоиммунной реакцией; в стенках сосудов скелетных мышц находили отложения IgM, IgG и 3-го компонента комплемента (особенно часто при дерматомиозите у детей). Определенную роль играет клеточно-опосредованная иммунная реакция с антигенами мышц. Возможно также участие вирусов. В клетках скелетных мышц были найдены структуры, сходные с пикорна-вирусами, а в миоцитах и эндотелиальных клетках сосудов кожи и мышц с помощью электронной микроскопии выявлялись тубулярные включения, напоминающие нуклеокапсиды пара-миксовирусов. Развитие дерматомиозита у больных со злокачественными опухолями указывает на возможность индукции миозита опухолью в результате аутоиммунной реакции, направленной против какого-то общего антигена мышечной и опухолевой ткани.
Заболевание не относится к числу редких, оно встречается реже, чем системная красная волчанка или системный прогрессирующий склероз, но чаще, чем узелковый полиартериит. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 2:1. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще отмечается в возрасте 40-60 лет и у детей между 5 и 15 годами.
Патологическая анатомия
При микроскопическом исследовании кожи могут отмечаться атрофия эпидермиса, отек и дегенерация базальных клеток, расширение сосудов и инфильтрация дермы лимфоцитами. Структурные изменения в пораженных мышцах очень сильно варьируют. Наиболее часто выявляются некрозы, фагоцитоз, базофилия, отражающая регенеративную активность; большие везикулярные ядра и хорошо заметные ядрышки в клетках; атрофия и дегенерация мышечных волокон, особенно в перифасцикулярных отделах у больных дерматомиозитом; миграция ядер внутри клеток, вакуолизация, изменчивость размеров мышечных волокон; лимфоцитарные инфильтраты, наиболее выраженные в периваскулярных областях. Отмечается гиперплазия соединительной ткани в эндомизии, а позже - в перимизии.
При относительно недавно выделенном подтипе воспалительных миопатий - миозите с включениями - при биопсии мышц значительно чаще находят гипертрофированные волокна, содержащие вакуоли, окаймленные базофильными гранулами, тогда как некроз волокон и периваскулярное воспаление выражены в меньшей степени. У детей возможно развитие некротизирующего артериита, приводящего к обширному язвообразованию и инфарктам желудочно-кишечного тракта, а позже - к пролиферации интимы и тромбозам мелких артерий и вен.
Ред. Н. Алипов
"Полимиозит и дерматомиозит, причины заболевания" - статья из раздела Ревматология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |