 |
Симптомы и течения полимиозита, дерматомиозита
Клиническая картина
Начало может быть внезапным или постепенным. Проявления у детей и взрослых одинаковы, различие только в том, что у детей заболевание чаще бывает острым, а для взрослых более характерно постепенное развитие. Первые симптомы - это обычно проксимальная мышечная слабость, боль в мышцах или их болезненность при пальпации, кожная сыпь, полиартралгии, синдром Рейно, дисфагия и такие общие проявления, как лихорадка, утомляемость и потеря веса. Иногда им предшествует или провоцирует их острая инфекция. При миозите с включениями дистальная слабость может быть выражена не меньше или даже больше, чем проксимальная.
Мышечная слабость иногда возникает внезапно и со временем (спустя недели и месяцы) усиливается. Больным становится трудно поднимать руки выше уровня плеч, идти вверх по лестнице, вставать с низкого сиденья, иногда и поднимать голову над подушкой. Из-за слабости мышц плечевого и тазового пояса больные могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. Возможно тяжелое поражение мышц, сгибающих шею. При слабости мышц гортани возникает дисфония. Поражение поперечнополосатой мускулатуры глотки и верхней части пищевода приводит к дисфагии и поперхиванию. Ослабление перистальтики и расширение нижних отделов пищевода и тонкой кишки может не отличаться от того, что наблюдается при прогрессирующем системном склерозе (у больных с подобными явлениями в сочетании с минимально или умеренно выраженными склеродермическими изменениями кожи на самом деле может иметь место CREST-синдром - см. выше). Мышцы лица, кистей и стоп не поражаются. Позже, в хронической стадии болезни могут развиться контрактуры суставов.
Кожные высыпания чаше имеют темно-красный цвет и могут, как при системной красной волчанке, располагаться на лице в виде "бабочки". Патогномоничен периорбитальный отек фиолетового (гелиотропного) оттенка. Элементы высыпаний могут быть слегка приподняты над поверхностью кожи, с гладкой или шелушащейся поверхностью и могут располагаться на лбу, передней стороне шеи и плеч, груди и спине, предплечьях и голенях, локтях и коленях, медиальных лодыжках и с тыльной стороны над проксимальными межфаланговыми и пястнофа-ланговыми суставами. Иногда отмечается гиперемия кожи у основания и боковых краев ногтей. Кожные изменения со временем часто проходят полностью, но после них могут оставаться коричневатая пигментация, локальная атрофия, рубцы или ви-тилиго. В зонах кожных высыпаний нередко отмечаются мышечные боли, уплотнение и болезненность мышц. У отдельных больных имеются кожные изменения, характерные для склеродермии. Может развиваться кальциноз подкожных тканей, особенно часто у детей. По локализации он сходен с кальцинозом при системном прогрессирующем склерозе, но имеет тенденцию к большему распространению (системный кальциноз), особенно при недостаточном лечении или без лечения.
Примерно у трети больных отмечаются полиартралгии, иногда вместе с припухлостью суставов, наличием в них выпота и другими признаками недеформирующего артрита. Эти проявления обычно выражены нерезко и хорошо поддаются лечению кортикостероидами.
Синдром Рейно наблюдается особенно часто при полимиозите, возникающем у больных с другими поражениями соединительной ткани.
В сравнении с другими диффузными болезнями соединительной ткани (такими, как системная красная волчанка и прогрессирующий системный склероз) полимиозит относительно редко приводит к поражению внутренних органов, если не считать изменений глотки и пищевода. Но все же такое поражение возможно, причем иногда еще до развития мышечной слабости.
Встречается и может доминировать в клинической картине заболевания интерстициальный пневмонит, проявляющийся одышкой и кашлем.
Все чаще отмечается поражение сердца, которое диагностируют в основном по ЭКГ (аритмии, нарушения проводимости, аномалии временных параметров систолы). Выраженный рабдомиолиз и последующая миоглобинурия (как при синдроме раздавливания) могут приводить к острой почечной недостаточности. У ряда больных выявляется синдром Шёгрена.
Боли в животе в сочетании с кровавой рвотой или меленой возникают преимущественно у детей и обусловлены развитием язв в желудочно-кишечном тракте; возможна перфорация этих язв, требующая неотложной операции.
Злокачественные опухоли при полимиозите выявляются примерно у 15% мужчин старше 50 лет (у женщин того же возраста несколько реже). Какой-либо специфичности в отношении локализации или типа опухолей не отмечено.
Ред. Н. Алипов
"Симптомы и течения полимиозита, дерматомиозита" - статья из раздела Ревматология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |