Гранулематоз Вегенера, причины заболевания

Гранулематоз Вегенера - нечастое заболевание, которое обычно начинается как локальное гранулематозное воспаление слизистой оболочки верхних и/или нижних дыхательных путей, а затем может прогрессировать с развитием системного гранулематозного некротизирующего васкулита и гломерулонефрита.

Этиология и распространенность

Этиология не известна. Хотя гранулематоз Вегенера напоминает инфекционное заболевание, выделить возбудителя до сих пор не удалось. Характерные гистологические изменения позволяют предположить, что в основе болезни лежит гиперчувствительность. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Заболевание развивается в любом возрасте.

Патологическая анатомия

При биопсии воспаленных тканей носа и носоглотки выявляются гранулематозные изменения с наличием эпителиоидных клеток, клеток Лангханса, гигантских клеток инородных тел, значительных повреждений сосудов, измененных эритроцитов, а также лейкоцитов разных стадий деструкции. При биопсии легких и кожи находят периваскулярные воспалительные экссудаты и отложения фибрина в мелких артериях, капиллярах и венулах. Биопсия почки выявляет признаки очагового и сегментарного гломерулонефрита разной степени выраженности, иногда в сочетании с некротизирующим васкулитом.

При иммунохимическом исследовании биоптатов почек отмечают обширные отложения фибрина в кровеносных сосудах и клубочках; это указывает на частичную активацию одного из факторов свертывания крови (фактора Хагемана). Обнаруживаются также иммунные комплексы, осажденные компонентом Clq комплемента; лечение циклофосфамидом и преднизоном может приводить к их исчезновению. Электронная микроскопия выявляет наличие на базальной мембране плотных субэпителиально расположенных отложений, что тоже указывает на участие иммунокомплексного механизма в патогенезе заболевания. Разбросанные отложения комплемента и IgG можно выявить и иммунофлуоресцентными методами.

Ред. Н. Алипов

"Гранулематоз Вегенера, причины заболевания" - статья из раздела Ревматология

Читайте также в этом разделе:

• Лечение узелкового полиартериита
• Симптомы, течение гранулематоза Вегенера
• Вся информация по этому вопросу